Arguments

• Le diagnostic de malignité repose sur la conjonction de plusieurs signes atypiques tant architecturaux que cytologiques en sachant que la distinction entre un nævus de Spitz et un mélanome spitzoïde chez un enfant est un des problèmes les plus difficiles rencontré en pathologie et qu’aucun critère n’a de valeur isolément. Les critères ayant le plus de valeur sont : des mitoses en profondeur, une activité mitotique élevée (> 4/mm2) et un pléomorphisme cellulaire marqué. D’autres signes doivent être pris en compte: une ulcération, une asymétrie, une grande taille (>10mm), une densité cellulaire forte, la présence d’amas cellulaires compacts en profondeur et une extension hypodermique, une inflammation dispersée dans la partie profonde de la tumeur.
• Ainsi certains auteurs proposent de classer le nævus de Spitz ayant une ou plusieurs de ces atypies en « tumeur de Spitz atypique ». En raison de l’absence d’un critère spécifique permettant de distinguer un nævus de Spitz d’un mélanome spitzoïde, et dans l’hypothèse qu’il existerait un continuum entre les nævus de Spitz atypiques et les mélanomes spitzoïdes,  ils proposent de classer ces tumeurs de Spitz atypiques en
• 3 groupes à risque plus ou moins élevé d’évolution métastatique . Ce score est basé sur les items suivants :
  
  Age (années)  0-10 ans (0) 11-17 ans (1)
  Diamètre (mm)0-10 mm  (0) >10mm (1)
  Infiltration hypoderme - (0) + (2)         
  Ulcération Absente (0) Présente (2)
  Mitoses (/mm2): 0-5 (0),6-8 (1), >9 (5)
• En additionnant chacun des 5 paramètres ils définissent un risque d’évolution métastatique faible (score de 0 à 2), intermédiaire (score de 3 à 4), ou élevé (score de 5 à 11).
  Il est important de souligner que des signes importants pour le diagnostic de malignité siègent en profondeur de la lésion (mitoses, infiltration de l’hypoderme, type d’infiltration…). Par conséquent il faut toujours exiger une biopsie-exérèse totale de la lésion pour interpréter une tumeur de Spitz.
• Etant donnée l’extrême difficulté du diagnostic de ce type de lésion :
  -un naevus de Spitz doit toujours être retiré dans sa totalité
  -il doit être analysé par un histopathologiste habitué aux tumeurs pigmentées
  -la présence d’atypies cytonucléaires ou architecturales dans une tumeur spitzoïde doit inciter à demander un 2ème avis histopathologique
  -une tumeur de Spitz atypique et, à fortiori, une suspicion de mélanome doit inciter à un élargissement des marges d’exérèse et actuellement à discuter l’analyse du ganglion sentinelle à visée diagnostique. Bien que cette analyse soit controversée en raison de la présence possible de petits foyers de mélanocytes dans le ganglion sentinelle sans évolution métastatique, la découverte de gros amas est constamment suspecte et permet de donner un diagnostic de certitude.