Arguments

• spectre lésionnel entre différentes lésions dont le point commun est la présence d’un mélange en proportion variable de cellules fusiformes ou de cellules épithélioïdes
  
• « mélanome juvénile bénin » ou « mélanome pré-pubertaire »,
  cliniquement, lésion papulo-nodulaire unique, bien circonscrite, symétrique, peu ou pas pigmentée, d’aspect souvent angiomateux, d’apparition rapide, asymptomatique, localisée préférentiellement au visage mais pouvant siéger en toute zone. Son diamètre est le plus souvent inférieur à 1 cm, dans 2/3 des cas inférieur à 6 mm.  Le diagnostic n’est posé cliniquement que dans 20% des cas , souvent confondu avec un botriomycome, un xanthogranulome juvénile, un histiocytofibrome bénin, un neurofibrome…
  
• nævus à grandes cellules fusiformes et/ou épithélioïdes. Il est composé dans 75 % des cas, dermique pur dans 12 à 20 % des cas, jonctionnel dans 5 à 10 % des cas.
  
• Critères majeurs :
  
• cytologie: ce sont de grands mélanocytes fusiformes et/ou épithélioïdes en proportion variable La population est épithélioïde pure dans un peu moins de 20 % des cas , purement fusiforme dans 55% des cas , mixte dans un peu moins de 25% des cas .
• Les cellules  épithélioïdes possèdent un cytoplasme éosinophile, opaque, généralement dépourvu de pigment mélanique ou très peu pigmenté. Le noyau est volumineux avec un gros nucléole éosinophile et contient parfois une inclusion cytoplasmique donnant un aspect « troué ». Elles sont grandes, rondes, ovales ou polygonales . La chromatine est dispersée.
• Les cellules fusiformes sont souvent disposées en nids allongés à la jonction dermo-épidermique selon une orientation verticale. Lorsque la population épithélioïde est prédominante on observe souvent des cellules géantes bi- ou multi-nucléées dans le derme superficiel ou à la jonction dermo-épidermique. Elles peuvent prendre des aspects très variables : cellules myoblastoïdes, pseudo-Touton, à noyau « bizarre »… . A  un même étage lésionnel les cellules ont un aspect uniforme tant en apparence qu’en taille.
  
• architecture: la lésion est en général symétrique et bien circonscrite latéralement . Dans l’épiderme les cellules sont regroupées en thèques également bien circonscrites. Certaines s’éliminent à travers la couche cornée mais cette pseudo-ulcération n’a aucune valeur péjorative . Il peut y avoir une migration pagétoïde mais celle-ci est en général située dans la partie centrale de la lésion. Les limites lésionnelles sont nettes constituées par des thèques et non par des cellules isolées. Dans le derme les cellules sont peu cohésives. Il n’y a pas de comblement de l’espace sous-épidermique par les mélanocytes. Le gradient de maturation vertical est généralement  faible mais leur densité est également plus faible. Les cellules épithélioïdes et les cellules géantes lorsqu’elles existent s’observent en superficie de la lésion et jamais en profondeur . De même la pigmentation des cellules, lorsqu’elle est présente, ne s’observe que dans les cellules superficielles, et non dans la composante profonde. La croissance en profondeur est effilochée sous la forme d’une infiltration en cellules isolées ou en file indienne entre des faisceaux de collagène normaux et non sous forme de nodules compacts.
  
• Critères mineurs
  
• les dilatations vasculaires : elles se rencontrent dans la très grande majorité des cas dans la partie supérieure du derme, souvent associés à de l’œdème. Les vaisseaux sont nombreux et dilatés responsables de l’aspect angiomateux observé cliniquement.
  
• les infiltrats inflammatoires : ils sont également fréquents et d’abondance variable, souvent réduits à des manchons péri vasculaires dans le derme superficiel. Par conséquent une inflammation profonde et asymétrique est suspecte.
  
• l’hyperplasie épidermique : elle est franche, parfois pseudo-épithéliomateuse.
  
• les globules éosinophiliques ou corps de Kamino sont observés au contact ou à l’intérieur de l’épiderme. Ils pourraient correspondre à des débris de membrane basale. Ils ne sont pas spécifiques et peuvent se voir dans des mélanomes .
  
• les clivages intra-épidermiques : ce sont des artéfacts de décollement autour des thèques jonctionnelles sous forme de fentes et s’observent beaucoup plus souvent dans les lésions bénignes que malignes, dans environ la moitié des nævus de Spitz. Ils sont une bonne aide au diagnostic de bénignité lorsqu ‘ils sont présents.
  
• le pigment mélanique est rarement présent en grande quantité. Il est constitué d’une co-existence de grains de mélanine fins et grossiers dans la même cellule. Il est en général cantonné au derme superficiel.
  
• les mitoses sont souvent présentes chez l’enfant, en règle, cantonnées à la partie supérieure de la lésion . Il y a en règle moins de 2 mitoses par grand champ (obj.40). Les ¾ des nævus de Spitz ont un index de prolifération bas (0 à 15% des noyaux marqués par l’anticorps MiB1).
• Par ailleurs, la migration de cellules isolées dans l’épiderme est assez fréquente chez l’enfant et ne doit pas être considérée comme un critère de malignité même en périphérie. On peut avoir  l’image du nævus de Spitz pagétoïde, particulièrement trompeur. Il s’agit d’une lésion surtout jonctionnelle caractérisée par une architecture pagétoïde et une cytologie spitzoïde de type épithélioïde. Il est souvent confondu avec un SSM.
• L’infiltration des muscles arrecteurs, le neurotropisme, l’invasion vasculaire, comme dans les nævus congénitaux, n’ont pas de connotation maligne