Les mélanocytes tumoraux simulant des lymphoblastes se disposent en nappes ou en travées sur un fond myxoïde. Il y a en général de nombreuses mitoses et des poussières de noyau correspondant à de l’apoptose.
Le diagnostic peut être difficile avec un nodule de prolifération. Par conséquent la clinique est primordiale: nodule d’apparition récente ou transformation d’un nodule présent, ainsi que le caractère abrupt des limites entre le nodule et le NC adjacent.
Un nombre élevé de mitoses , des atypies cyto-nucléaires marquées et des foyers de nécrose sont également des signes inquiétants.
L’anticorps MiB1, lorsqu’il marque plus de 30% des noyaux, est également pour certains un bon apport diagnostique.
Le pronostic de ces mélanomes développés sur des NC est toujours catastrophique. Par conséquent la très grande majorité des proliférations nodulaires développées sur NCG étant bénignes ou non agressives on ne porte le diagnostic de malignité que si tous les signes histologiques de malignité sont francs.
Une exérèse prophylactique systématique des nævus congénitaux géants est actuellement préconisée dans de nombreux centres en raison de ce risque de transformation maligne secondaire qui survient souvent avant 5 ans. La prévention carcinologique n’est toutefois souvent pas parfaite car il est rare de pouvoir ôter la lésion dans sa totalité, notamment en profondeur, et les foyers de transformation maligne s’observent dans la moitié des cas dans des localisations extra-cutanées (rétro-péritonéale, méningées).
Dans le cas des petits NC le risque de transformation maligne est très faible, superposable au risque de transformation de tout nævus acquis, et cette transformation n’apparaît que tardivement, à l’âge adulte avec deux pics de fréquence, 20-30 ans et 50-60 ans . Elle se fait alors sur le mode conventionnel, superficiel.
les facteurs génétiques: 2% des mélanomes de l’enfant et de l’adolescent se voient dans un contexte de syndrome des nævus atypiques familial. Ce syndrome, présent chez environ 5% de la population générale, est caractérisé par de multiples nævus acquis, brun clair, polychromes et de grande taille apparaissant à partir de 5-7 ans. Ces nævus sont considérés comme des facteurs de risque de mélanomes qui apparaissent à la puberté, ou juste avant, et sont similaires à ceux de l’adulte, en général de type SSM.
