Dermatopathologie Pédiatrique

Observation no. 02

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Large plaque pigmentée brun clair homogène présente à la naissance de 8 x 6 cm   Large pigmented plaque light brown in color present at birth mes. 8 x 6 cm

   

   

   

   

     

   

 

Diagnostic:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Naevus congénital géant

Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Giant congenital nevus

Arguments

  • Les nævus congénitaux géants intra-dermiques ou composés communs, de loin les plus fréquents
  • les neuro-naevus congénitaux présentant une maturation neuroïde marquée en profondeur avec parfois des corpuscules tactiles ressemblant aux corpuscules de Meissner ou même des rosettes à centre fibrillaire
  • Plus les NC sont étendus et plus ils infiltrent la profondeur. Les NCG infiltrent souvent  l’hypoderme au niveau des septums mais remplacent parfois totalement le tissu graisseux . Il peut y avoir une atteinte de toutes les structures profondes: pédicules vasculo-nerveux profonds, fascia, muscle squelettique, ganglions lymphatiques de drainage. Cet aspect infiltratif ne représente pas un critère de malignité. Il n’est péjoratif que dans la mesure où l’exérèse totale de la lésion est souvent impossible à réaliser.
  • Des atypies cytonucléaires et architecturales sont fréquentes dans les nævus congénitaux (variantes atypiques ) tant dans l’épiderme que dans le derme et ne doivent pas induire à tort un diagnostic de mélanome ou même de nævus atypique