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M 80 ans, tabagique à 20 p.a. admis pour biopsie
à ciel ouvert d'un nodule pulmonaire.
Il y a 9 mois, le patient note un oedème de la face
et du cou, qui disparaît aprés 2 mois. Depuis
6 mois, le patient se plaint d'un prurit généralisé
avec un amaigrissement de 6 kg en 6 mois sans autre signe
d'accompagnement.
Son bilan montre un IDR positive, et un scan révèle
de multiples adénopathies médiastinales, diffuses
et bilatérales, volumineuses dont l'une est à
centre nécrotique, ainsiqu'un thrombus veineux qui
remonte jusqu'a la jugulaire gauche.
Il existe un aspect stable des anomalies sur un scan réalisé
4 mois plutard.
Les prélèvements endoscopiques et médiastinoscopiques
n'ont pas été concluants.
Une biopsie à ciel ouvert est réalisée.
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80 y.o. Male, admitted for an open biopsy of a lung nodule.
9 months ago, the patient notices an edema of the face
and neck region, which disappears 2 months later. From that
time, he complains of a generalized pruritus, and a weight
loss (6 kg in 6 months) with no other symptoms.
Workup discloses a positive PPD, multiple, diffuse enlarged
mediastinal lymphnodes, and a venous thrombosis extending
to the left jugular vein.
A control scan performed 4 months later, reveals the
same stable lesions.
Pulmonary endoscopic (biopsy, and bronchial washing)and
mediastinoscopic evaluation, were non conclusive.
A surgical biopsy is performed.
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Microscopie |
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Microscopy |
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Au faible grossissement, il existe une lésion tumorale,
mal limitée, contenant quelques larges formations
sanguines..Elle infiltre le tissu pulmonaire englobant les structures
bronchiolaires.
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At low power, the pulmonary tissue is infiltrated by
a neoplasm, showing few, large vascular formations,extending with its illdefined borders around bronchiolar
structures.
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Extension au moyen grossissement de la lésion
a proximité des structures bronchiolaires à
l'HE et au Bleu Alcian. |
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Extension of the tumor around bronchiolar structures,
at medium power. HE and Alcyan blue.
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Un reliquat de tissu hyalin cartilagineux, bronchique au
sein de la tumeur. Et des foyers rares de dépôts pigmentaires,
ferriques.
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An hyaline, cartilaginous tissue (bronchial) in the
tumor.And rare areas of pigmented deposits (iron).
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La tumeur présente un arrangement compact trabéculaire,et de rares zones fusocellulaires.
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The tumor demonstrates a compact trabecular arrangement
with rare areas of spindle cell pattern.
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Quelques foyers cellulaires montrent un aspect vacuolaire
cytoplasmique (hemangio-endothéliomateux?). Plus généralement, les cellules ont un aspect
oncocytoide, à large cytoplasme éosinophile.
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Rare foci disclose clusters of cells with a vacuolar
cytoplasm (hemangio-endotheliomatous-like) but mostly the cells have an abundant eosinophilic "oncocytoid"
pattern.
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Les atypies sont modérées, et la tumeur est richement vascularisée.
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Atypia is moderate and the tumor is richely vascularised.
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Les vaisseaux sont de calibre variable.
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The vessels vary in size.
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Ils sont revétus par le même type cellulaire,
constituant leur paroi, avec de rares figures de mitoses. La trame de Réticuline, objective de manière
nette ces structures vasculaires.
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These vessels are lined by the same cellular type, with
rare mitotic figures.Silver reticulin stain reveals nicely these vascular
formations.
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La trame réticulinique montre un engainement monocellulaire.L'immunohistochimie pour les marqueurs épithéliaux
est négative. La vimentine est positive.
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The reticulin fibers surround individually the tumor
cells.Epithelial markers in immunohistochemistry, are négative.
Vimentin is positive.
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Les cellules tumorales sont positives de manière
hétérogène au CD34, négative
au facteur VIII. Elles sont diffusement positives à l'Ulex.
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The tumor cells are positive to CD34.And positive to Ulex, negative to Factor VIII with a
positive internal control.
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Diagnostic
Proposé: |
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Proposed
Diagnosis: |
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Angiosarcome
épithélioïde, de bas grade.
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Epithelioid
angiosarcoma, low grade.
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