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F 34 ans. se présentant avec une ataxie et trouble de la marche.
Mise en evidence d'une tumeur latérale cerebelleuse occupant l'angle pontocerebelleux, prenant le contrasre en imagerie. |
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34 yo female complaining of ataxia and disturbed gait.
On CT and MR imaging a laterally positioned, hemispheric solid, intensely and homogeneously contrast-enhancing mass is discovered. It occupies the cerebellopontine angle. |
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- Localisation tumorale prédominante cérébelleuse latérale chez les adultes
- Lésion de consistance ferme du fait de sa collagénisation, d'ou sa dénomination...
- ...aspect micronodulaire, présentant des ilots clairs, sans trame de réticuline, prenant l'aspect d'un ganglion lymphatique hyperplasique, à centres folliculaires clairs...
- Les noyaux sont souvent densément hyperchromes, ronds ou anguleux, avec un discret liseré cytoplasmique. Ils présentent une tendance à la déformation, et au "moulage" aux cellules adjacentes...
- ...la majorité des médulloblastomes n'exhibent que rarement une nécrose coagulative...
- ...la plupart expriment ne serait ce que partiellement une positivité à la synaptophysine
Diagnostics differentiels: ependymome peu différencié, autre gliome anaplasique, lymphome, et metastase cérébelleuse d'un carcinome à petites cellules. |
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- Location over-represented among laterally situated tumors of adult onset...
- ...firm consistency reflects the collagenization for which the lesion is named...
- ....tendency to harbor micronodular, reticulin-free zones ("pale islands") that lend to some examples an appearance likened to that of lymph nodes exhibiting follicular hyperplasia.
- Nuclei are often densely hyperchromatic, round or angulated, and invested with little or no definable cytoplasm and are thus prone to deformation or "molding" by their neighbors.
- ...most medulloblastomas exhibit little evidence of zonal coagulative necrosis...
- ...the large majority at least focally express synaptophysin,,,
Differential diagnosis: poorly differentiated fourth ventricular ependymoma, other anaplastic gliomas, primary cerebellar lymphomas,and cerebellar metastasis as the presenting manifestation of an otherwise occult small cell carcinoma, |
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