Prsentation Clinique

M 3 mois, suspicion de maladie de Hirshprung.

Pathologie:

Macroscopie: 2 biopsies rectales 3 et 5 cm sont soumises l'tat frais pour une valuation de l'activit actylcholinestrasique.

Microscopie: Les deux prlevements montrent une accentuation de l'activit acetylcholinesterasique dans la muqueuse et la sous-muqueuse, par la prsence de filets nerveux hyperplasiques et tortueux.

Le controle externe rvle de rares fibres sans activit prononce de l'ACE, tant dans la muqueuse que la musculeuse.    

Diagnostic Propos:

Activit actylcholinesterasique accentue correspondant une Maladie de Hirshprung.