Présentation Clinique

Patient agé de 61 ans, admis lHDF par la voie des urgences, pour douleur lombaire bilatrale prédominante gauche.

Il s'agit d'un patient de 61 ans, hypertendu depuis 7 ans, tabagique 90 P.A, dyslipidmique et opéré de PAC en juin 2000 .

Depuis 20 jours, il présente une douleur lombaire bilatérale parfois irradiant au MI gauche avec un épisode évoquant une colique néphrtique gauche.

Par ailleurs, il a des brulures mictionnelles minimes, une pollakiurie, une dysurie et un oedéme des MI qui est apparu depuis 4 mois et qui a régressé au Lasix.

Il présente également une constipation chronique, des douleurs épigastriques depuis 30 ans, des éructations fréquentes et des aphtoses buccales. Il se plaint, en plus, dune dyspnée d'effort ( la montée dun seul tage).

Biologie:   

* Bilan son admission :

Leucocytes = 7800/mm3 (N 78 %, L 20 %)   Ht = 43.9 %    Hb = 14.4   

Plaquettes = 381.000 TP = 77.1 %     INR = 1.23     PTT = 32/39 

Ure = 6.9 mmol/l                          Cratinine = 89.7 mol/l            Na = 139  

K = 4.8                                     Cl = 100                               RA = 29   

Ca = 2.25                                  Mg = 0.8                                Phosphatase alcaline = 230      

CRP = 20 mg/dl                             SGOT = 35                              SGPT = 33                                

GGT = 342                                Glycmie = 6.53 mmol/l                CPK = 56 UI               

CPK-MB = 7                            Protinmie = 56 g/l                             HbA1c = 5.68 %  

CT total = 5.33 mmol/l             Tg = 0.87 mmol/l                   HDL = 1.15 mmol/l

Ferritine = 60.01 ng/ml                Antigne Australia (-)               Bil totale = 6 mol/l (d = 0, ind = 6)

Ac anti HCV (-)                       Ac anti HBS (+)                      

Examen des urines de 24 h = Protinurie 5.1 g/24 h, cratininmie 60 ml/min. 

Clarance de la cratinine = 60 ml/min 

Bilan immunologique = ANA (-) / Ac anti DNA (-) / cryoglobuline (-) / anti-LKM (-) / C3 150 C4 30 / C-ANCA (-) 

* Bilan 25/10/01 :

Radiologie:

Rx thorax F et P le 20/10/01 = Silhouette cardio-médiastinale globuleuse. Aorte droule.  

ASP le 20/10/01 = Absence de dilatation mdiastinale ou de niveau hydro-aérique. Calcification vasculaire pelvienne droite.  

IRM des artéres rénales et veines rénales le 29/10/01 = normale. 

IRM lombo-sacre  le 23/10/01 = Protrusion discale L3-L4 et L4-L5 mais qui ne comprime pas les racines. 

Echo abdominale = normale.

Echo doppler des artres des MI le 25/10/01 = RAS.

Pathologie:

Biopsie hpatique transjugulaire.

Le tissu hépatique est d'architecture conservée, comportant des espaces portes élargis par une distension des structures veinulaires (PAS x 200). Les structures artériolaires présentent un épaississement pariétal d'allure hyaline (PAS X 400). Il n'est noté de dépôt au niveau des sinusoides, et l'épaississement ne montre pas d'affinité tinctoriale collagénique (Trichrome de Masson x 300).

A la coloration au Rouge Congo, il existe une positivité de cet paississement avec ngativit des sinusodes. Cette positivit est bi-rfringente, verdtre en lumière polarise, observe également dans d'autres espaces portes.

Aprés traitement de la coupe au permanganate, et coloration au Rouge Congo, la bi-réfringence persiste.

Diagnostic Propos:

AMYLOSE PORTALE, TYPE AL (Primitive)

Abreviations (ND : Non Disponible, RAS : Rien A Signaler)